Редкая, Х-сцепленная форма прогрессирующей атрофии сетчатки 2 (XLPRA2) - заболевание глаз, относящееся к группе заболеваний прогрессирующей атрофией сетчатки, при которой развивается дегенерация фоторецепторных клеток сетчатки, приводящая к ночной слепоте, дефектами поля зрения и отклонениями электроретинограммы, которые могут прогрессировать до полной потери зрения. Заболевание развивается одновременно в обоих глазах. Возраст начала и скорость дегенерации сетчатки зависят от типа заболевания. Некоторые формы PRA являются общими для многих пород собак, в то время как другие характерны только для отдельных пород. Почти все расстройства PRA имеют аутосомно-рецессивный тип наследования, за исключением доминантного и X-сцепленной PRA (XLPRA) у нескольких пород, таких как староанглийские мастифы, бульмастифы, сибирские хаски и самоеды. Палочки - фоторецепторы, воспринимающие общую яркость объекта, имеют наибольшее значение при слабом свете и для ночного зрения, дегенерация которых при PRA в первую очередь приводит к куриной слепоте. По данным исследований, при развитии прогрессирующей атрофии сетчатки происходит гибель около 95% фоторецепторов. Для владельцев и заводчиков собак PRA распознается по «сиянию» или «усиленному блеску» в глазах. Заболевание может прогрессировать от начальной стадии куриной слепоты до поздней стадии, при которой могут развиваться вторичная катаракта или/и полная потеря зрения собаки. Заболевание развивается до крайней степени обычно в течение одного года с момента появления первых симптомов. После гибели палочек по кровеносным сосудам продолжает поступать кислород, в нормальном состоянии, необходимый для работы фоторецепторов, избыток которого оказывает токсическое окислительное повреждение соседних тканей и, как следствие, гибель колбочек - фоторецепторов, воспринимающих яркость отдельных цветов. Гибель клеток сетчатки вызывает местное токсическое повреждение тканей глаза, в первую очередь затрагивающее хрусталик, что приводит к его повреждению и развитию катаракты. XLPRA2 - вторая, сцепленная с X-хромосомой, мутация прогрессирующей атрофии сетчатки. Ренее была описана первая форма X-сцепленного заболевания - XLPRA, которая была переименована в XLPRA1, чтобы отличить от XLPRA2. XLPRA2 можно охарактеризовать как форму PRA с «ранним началом». Первые симптомы появляются уже после 4-недельного возраста. В отличие от XLPRA1, симптоматика XLPRA2 более тяжелая и начинает проявляться уже во время развития сетчатки.