Генерализованное неврологическое заболевание, проявляющееся в общей слабости, потере мышечного тонуса, атрофии мышц, наблюдается неуклюжая походка с высоким понятием задних конечностей, снижении рефлексов, изменении тона лая и хрипоте при дыхании из-за паралича гортани. Возраст начала заболевания может варьировать от 1 до 10 лет. Со временем болезнь может прогрессировать до пратически полной атрофии мышц.