"Мультисистемная дегенерация (Canine Multiple System Degeneration, CMSD) – это прогрессирующее наследственное неврологическое заболевание, относящееся к двигательным расстройствам. Патология характеризуется дегенерацией и гибелью нейронов в структурах экстрапирамидной системы, которая участвует в управлении движениями и поддержании мышечного тонуса. Впервые это заболевание было описано в 1946 году у собак породы Керри блю терьер как «хорея вследствие дегенерации полосатого тела неизвестной этиологии». Позже, в 1970-х, был выявлен наследственный характер заболевания. CMSD у китайских хохлатых собак ассоциирована с делецией (выпадением) 4х пар нуклеотидов в гене SERAC1. Этот ген кодирует одноименный белок, который играет важную роль во внутриклеточном транспорте холестерина и работе митохондрий. У человека иная мутация в том же гене, SERAC1, вызывает редкое наследственное заболевание - 3-метилглутаконовую ацидурию, тип VI, характеризующуюся повышенным тонусом мышц, задержкой психомоторного развития, глухотой и рядом метаболических нарушений. Характер наследования заболевания – аутосомно-рецессивный. Заболевание развивается только в том случае, если обе копии гена содержат мутацию. Симптомы: Заболевание дебютирует в возрасте 3-6 месяцев. Первый отмечаемый клинический признак – тремор головы, особенно заметный, когда собака ест. Вскоре после этого наблюдается дисметрия, животное как бы неверно оценивает расстояние до предметов, и «гусиная походка», наиболее выраженная в передних конечностях. Тем не менее, животное еще может сохранять устойчивое положение. На этом этапе уже заметны изменения в мозжечке – на МРТ наблюдается атрофия мозжечка, а гистологическое исследование показывает утрату клеток Пуркинье. С 6-8 месячного возраста становятся заметными падения. Появляется состояние, характеризующееся как фестинация («суетливость» в движениях) в сочетании с дисметрией. К 12-18 месяцам развивается постуральная нестабильность – животное больше не в состоянии удерживать статичную позу. На МРТ наблюдаются значительные изменения в структурах экстрапирамидной системы. Несмотря на тяжесть заболевания, больные собаки сохраняют нормальное мышление и социальное поведение. Большинство животных умирает из-за осложнений заболевания, либо подвергается эвтаназии к возрасту 18 месяцев. "