Является фатальным прогрессирующим заболеванием почек, которое обычно вызывает почечную недостаточность у собак в возрасте от 6 месяцев до 2 лет. Почечная недостаточность связана с дефектом базальных мембран клубочков, что приводит к изменению их структуры и функции в почках пораженной собаки. Дефекты мембран вызваны мутацией гена, ответственного за образование цепочек коллагена. Целостность всей коллагеновой сети прогрессивно повреждается, что приводит к прогрессирующим почечным нарушениям, приводящим к полной недостаточности функции почек.
У пораженных собак обычно развивается тяжелое заболевание почек к возрасту 6-24 месяцев. Клинические признаки часто не наблюдаются на поздних стадиях заболевания, хотя протеинурию можно диагностировать с помощью лабораторных тестов за несколько месяцев до того, как могут быть обнаружены другие клинические признаки заболевания. При гистологическом исследовании почек выявляется различная степень изменения структуры клубочков.
Лекарства от этой болезни нет; лечение может быть только симптоматическим, поэтому генетическое тестирование имеет большое значение, поскольку оно может предотвратить распространение болезни в популяции английских спрингер-спаниелей.