Врождённое нарушение механизма митохондриального окисления жирных кислот, которое обычно проявляется в виде гипокетотической гипогликемии, сонливости, рвоты, пароксизма и комы, и, при отсутствии медицинской помощи, может быть летальным. Наблюдаются сложные фокальные припадки с длительной летаргией, снижение реактивности и проприоцептивная атаксия. Эти состояния возникают несколько раз в неделю и продолжаются от 20 минут до суток.

Применимо медикаментозное лечение и изменение питания на диету с низким содержанием жиров. Описана высокая частота аллеля в популяции ККЧС (около 20%).